Akromegalie: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung der Krankheit

Nur wenige Menschen wissen von einer seltenen Akromegalie, wenn Teile des Gesichts und des Körpers überproportional vergrößert sind. Frühzeitig kann die Entwicklung der Pathologie gestoppt werden, und ohne Behandlung führt dies zu einer Verletzung der Funktionen der inneren Organe, verringert die Qualität und verkürzt die Lebenserwartung.

Was ist Akromegalie?

Pathologie entwickelt sich mit übermäßiger Sekretion von Wachstumshormon. Bei Kindern ist er für das lineare Wachstum, die richtige Knochenbildung und das Muskelgewebe verantwortlich. Bei Erwachsenen ist es am Stoffwechsel beteiligt: ​​Es stimuliert die Proteinsynthese, verhindert die Ablagerung von Unterhautfett, reguliert den Kohlenhydratstoffwechsel und hält den Blutzuckerspiegel aufrecht.

Somatotropin wird von Zellen der oberen Hypophyse produziert, dem unteren Glied des Gehirns. Der Hypothalamus hält einen normalen STH-Spiegel aufrecht und produziert die Peptidhormone Somatoliberin und Somatostatin. Der erste stimuliert die Synthese und Sekretion von STH, der zweite hemmt.

Normalerweise ändert sich die Konzentration des Hormons während des Tages: steigt nachts an, sinkt während des Tages.

Fällt der Regulationsmechanismus aus, steigt die Wachstumshormonmenge stark an, der Rhythmus der Sekretion wird gestört, die neuroendokrine Pathologie der Akromegalie entwickelt sich. Die Krankheit wird bei Erwachsenen nach 20 Jahren diagnostiziert, wenn das körperliche Wachstum endet. Es geht einher mit einer hypertrophen überproportionalen Vermehrung von Weichteilen, Knochen und Organen.

Der Mechanismus der Entwicklung und Ursachen

Bei 9 von 10 Patienten löst ein hormonaktives Hypophysenadenom eine Akromegalie aus. Die Zellen des vorderen Abschnitts vermehren sich intensiv, wachsen, degenerieren zu einem gutartigen Neoplasma.Es hört auf, dem Hypothalamus zu gehorchen, produziert intensiv Somatotropin.

Adenom komprimiert, zerstört benachbarte gesunde Gewebe, seine Größe übersteigt manchmal die Größe der Hypophyse. Dem Auftreten eines Tumors gehen häufig Schädelverletzungen, Neuroinfektionen und chronische Entzündungen der HNO-Organe voraus. Das Risiko, an Adenomen und neuroendokrinen Störungen zu erkranken, steigt, wenn die Familie bereits Krankheitsfälle dokumentiert hat.

Seltener gehen Pathologien andere Prämissen voraus:

• ektopische Sekretion von STH durch Neubildungen der Lunge, Eierstöcke, Bronchien;
• hypothalamische Tumoren, die die Somatoliberinproduktion steigern.

Die Ursachen und Symptome der Akromegalie ähneln den Erscheinungsformen des Gigantismus bei Kindern und Jugendlichen. In jungen Jahren wachsen die Knochen jedoch weiter an. Gewebe, Organe nehmen gleichmäßig zu, die Proportionen von Körper, Gliedmaßen und Gesichtern werden nicht verletzt. Kinder fallen vor dem Hintergrund von Gleichaltrigen mit hohem Wachstum auf: bei jugendlichen Mädchen sind es mehr als 190 cm, bei Jungen 2 m. Akromegalie und Gigantismus werden selten diagnostiziert: bei 50 Erwachsenen und 3 Kindern je 1 Million Einwohner.

Symptome und Anzeichen

Das Auftreten der Krankheit wird durch Veränderungen des Erscheinungsbildes signalisiert:

• Die hervorstehenden Teile des Gesichts nehmen überproportional zu: Augenbrauen, Unterkiefer, Wangenknochen, Lippen, Nase.
• Zahnzwischenräume dehnen sich aus, beißen sich.
• Aufgrund der Hypertrophie der Bänder vergröbert der Kehlkopf das Timbre der Stimme.
• Die Füße, Handgelenke, Finger verdicken sich, der Schädel vergrößert sich. Der Patient muss Schuhe tragen, die 1-2 Größen größer sind als zuvor.
• Die Haut wird verdichtet, mit Falten bedeckt.

Wenn der Tumor wächst, das Nervengewebe drückt, treten neurologische Symptome auf und der Gesundheitszustand verschlechtert sich:

• Arbeitsfähigkeit sinkt;
• Hirndruck steigt, Kopfschmerzen, Schwindel auftreten;
• Das Sehvermögen sinkt, die Augen verdoppeln sich, es entwickelt sich eine Photophobie.
• Geruch, Gehör verschlechtern sich;
• taube Hände, Füße, Finger;
• der Menstruationszyklus bei Frauen geht in die Irre;
• Galaktorrhoe entwickelt sich: Muttermilch wird von den Brustwarzen abgesondert;
• verminderte Potenz, Sexualtrieb;
• das Schwitzen nimmt zu, die Fettigkeit der Haut nimmt aufgrund der Zunahme der Anzahl und der Fläche der Talgdrüsen zu;
• Wenn Knorpel und Bindegewebe wachsen, nimmt die Beweglichkeit der Gelenke ab und es kommt zu Arthralgie.
• Apnoe-Syndrom tritt auf: kurzes Atemstillstand im Traum;
• Blutdruck steigt.

Bei einer ärztlichen Untersuchung werden innere Veränderungen festgestellt: Herz, Schilddrüse, Nieren, Leber, Muskelgewebe nehmen zu. Das Skelett ist oft deformiert: Die Brust dehnt sich aus, die Lücken zwischen den Rippen, die Wirbelsäule ist gebogen. Ein Viertel der Patienten leidet an Stoffwechselstörungen und Diabetes mellitus.

Stadien der Krankheit

Es gibt 4 Phasen der Krankheitsentwicklung:

• Präkromegalie. Frühzeitig sind die äußeren Symptome mild. Eine Verletzung wird durch die Hormonmenge im Blut oder die Ergebnisse der Computertomographie des Gehirns festgestellt.
• Hypertrophe. Die Symptome sind ausgeprägt.
• Tumor. Das Adenom nimmt stark zu, komprimiert das Gewebe, es treten okulare und neurologische Störungen auf.
• Kachexie ist das Stadium der körperlichen und geistigen Erschöpfung.

Die Krankheit entwickelt sich langsam, vom Einsetzen des endokrinen Versagens bis zum Einsetzen der ersten Symptome vergehen 5-7 Jahre.

Diagnosemaßnahmen

Wenn Sie die Entwicklung der Krankheit vermuten, konsultieren Sie einen Endokrinologen. Der Arzt stellt eine vorläufige Diagnose auf der Grundlage äußerer Veränderungen, Palpation. Die Labordiagnose der Akromegalie umfasst die folgenden Tests:

• Bestimmung des STH-Niveaus. In Abständen von 20 Minuten wird 3-5 Mal Blut abgenommen. bis zu 2,5 Std. Berechnen Sie dann den Durchschnitt, bei gesunden Menschen sind es nicht mehr als 5 ng / ml.
• Glukosetoleranztest. Die Blutentnahme erfolgt zuerst auf leeren Magen, dann nach der Verabreichung von Glukose und dann wird der Wachstumshormonspiegel verglichen. Bei Patienten steigt die Konzentration nach der Einnahme von Glucose an, bei Gesunden nimmt sie ab. Der Test wird während der Behandlung verwendet, um die Wirkung der Therapie zu beurteilen.
• Definition von IRF-1. Die Menge dieser Substanz spiegelt das tägliche Volumen des Wachstumshormons wider. Bei Patienten ist der Spiegel höher als normal.

Zur Beurteilung von Veränderungen der Hypophyse werden Röntgenbilder des Schädels, MRT- oder CT-Aufnahmen des Gehirns verschrieben. Beschwert sich der Patient über Unregelmäßigkeiten anderer Organe, so vereinbart der Endokrinologe zusätzlich einen Termin mit anderen Ärzten mit engem Profil: Kardiologe, Augenarzt, Gastroenterologe.

Krankheitsbehandlung

Das Hauptziel der Behandlung der Akromegalie ist es, die Menge des Wachstumshormons auf ein normales Maß zu reduzieren. Verwenden Sie dazu die folgenden Methoden:

• Medikamentöse Therapie. Dem Patienten werden Medikamente verschrieben, die die Produktion von STH hemmen: synthetische Analoga von Somatostatin, Dopamin-Antagonisten. Medikamente stoppen die Krankheit im Anfangsstadium, wenn das Adenom nicht fortschreitet.
• Chirurgische Intervention. Die Operation wird mit einer schnellen Zunahme des Tumors und einer starken Verschlechterung des Sehvermögens verschrieben. Nach Entfernung des Adenoms nimmt die Sekretion des Wachstumshormons ab. Wenn die Formation gigantische Ausmaße erreicht, ist eine zweite Operation erforderlich.
• Strahlentherapie. Diese Methode wird angewendet, wenn frühere Behandlungsmethoden nicht zu den gewünschten Ergebnissen geführt haben oder ein chirurgischer Eingriff kontraindiziert ist. Das Adenom ist von Gammastrahlen befallen, seine Entwicklung stoppt, aber der Hormonspiegel sinkt erst nach Jahren wieder auf den Normalwert.

Manchmal werden diese Methoden kombiniert.

Akromegalie während der Schwangerschaft

In der medizinischen Literatur werden etwas mehr als 100 Fälle von Schwangerschaft bei Frauen mit Hypophysenadenom beschrieben. Fetale Entbindung und Geburt verlaufen oft ohne Komplikationen. Das Wachstumshormon passiert nicht die Plazenta, so dass ein Baby ohne Pathologien geboren wird.

Die Frage der Sicherheit von Arzneimitteln bleibt offen. Ärzte geben keine allgemeinen Empfehlungen, berücksichtigen Sie die Schwere der Erkrankung, die Größe des Neoplasmas. Es wird oft empfohlen, die Behandlung bis zum Ende der Schwangerschaft zu verschieben. Frauen nehmen jedoch weiterhin Medikamente ein, wenn die Krankheit nach dem Absetzen fortschreitet. Die Einnahme von Medikamenten hat keinen Einfluss auf die Entwicklung des Fötus.

Vorbeugende Maßnahmen

Das Risiko von Adenomen und Störungen des Hormonsystems wird verringert, wenn die folgenden Empfehlungen befolgt werden:

• Schützen Sie Ihren Kopf vor Verletzungen, Blutergüssen.
• Behandeln Sie Infektionen und Entzündungen des Nasopharynx.
• Sofort erscheint dem Endokrinologen bei einer Vergrößerung der Gliedmaßen eine Verletzung der Proportionen des Gesichts.

Es ist unmöglich, sich vollständig vor einem neuroendokrinen Versagen zu schützen.

Prognose für den Patienten

Bei frühzeitiger Diagnose und richtiger Behandlung kommt es zu einer stabilen Remission. Nach der Entfernung von Mikroadenomen bei 85% der Patienten sinkt der Somatotropingehalt auf ein normales Niveau und bleibt stabil auf demselben Niveau.

In fortgeschrittenen Fällen sind die Funktionen von Herz, Leber und Lunge gestört, es treten Komplikationen auf:

• Myokarddystrophie;
• Herz, Hypophyseninsuffizienz;
• Bluthochdruck, der schwer zu behandeln ist;
• Emphysem;
• Leberdystrophie;
• Diabetes mellitus;
• Mastopathie
• Darmpolypose;
• Eierstockzysten;
• Uterusmyome;
• Nebennierenhyperplasie.

Nach einer Therapie oder Operation wird der Patient von einem Endokrinologen beobachtet und jedes Jahr getestet. Unbehandelt erhöht sich das Risiko eines vorzeitigen Todes.